La colangite sclerosante primaria è una malattia colestatica cronica, caratterizzata da stenosi dell’albero biliare; può evolvere a cirrosi e insufficienza epatica, in taluni casi a colangiocarcinoma.
È un processo immuno-mediato, sebbene la precisa eziologia rimanga sconosciuta.
I comuni polimorfismi associati alla malattia infiammatoria intestinale e gli aplotipi HLA ( antigene leucocitario umano ) non sono associati con la colangite sclerosante primaria.
Le cellule epiteliali biliari possono mediare la propria distruzione esagerando le risposte immunitarie innate e adattative ai prodotti batterici nel fegato.
La tomografia a emissione di positroni ( PET ) può essere un’utile aggiunta alle attuali modalità d’imaging nella valutazione pre-trapianto dei pazienti con l’obiettivo di escludere il colangiocarcinoma.
L’Acido Ursodesossicolico ( Deursil ) rimane il trattamento più studiato per la colangite sclerosante primaria; studi pilota hanno indicato un ruolo anche per il Tacrolimus ( Protopic ) e per la Silimarina ( Silliver ), seppur siano necessari studi di approfondimento. ( Xagena2008 )
Maggs JR, Chapman RW, Curr Opin Gastroenterol 2008; 24: 377-383
Gastro2008
