I pazienti con pancreatite ereditaria presentano un alto rischio di adenocarcinoma pancreatico, ma l’aspettativa di vita non è nota.
Un gruppo di Ricercatori dell’Université Denis Diderot-Paris VII ( Francia ), ha compiuto uno studio per valutare se l’alto rischio di cancro riducesse la sopravvivenza di questi pazienti.
I criteri di inclusione nello studio erano la presenza di una mutazione nel gene PRSS1 con sintomi pancreatici o pancreatite cronica in almeno 2 parenti di primo grado o in 3 di secondo grado senza altre cause.
I tassi di sopravvivenza sono stati valutati in accordo con i fattori di rischio.
È stata calcolata la mortalità in eccesso rispetto alla popolazione francese generale per due periodi ( 20-50 e 50-70 anni ), in accordo con diversi fattori di rischio.
La coorte di studio ha incluso 189 pazienti.
Mutazioni in PRSS1 sono state osservate nel 66%.
Un totale di 19 pazienti sono deceduti a un’età mediana di 60 anni; in totale, 10 decessi sono risultati attribuibili a pancreatite ereditaria, tra cui 8 ad adenocarcinoma pancreatico.
La sopravvivenza mediana generale per l’intera coorte è stata di 74 anni.
Presenza della mutazione R122H, genere, uso di tabacco in pazienti di età superiore a 18 anni e diabete mellito non sono risultati associati a differenze nella sopravvivenza.
Solo i pazienti con tumore pancreatico hanno mostrato una diminuzione della sopravvivenza ( P=0.008 ).
Il rischio in eccesso di mortalità rispetto alla popolazione generale è stato di 0.02% tra 20 e 50 anni e di 0.61% tra 50 e 70 anni.
Genere, mutazione R122H, diabete e uso di tabacco non sono risultati associati a un eccesso di mortalità in questi due periodi.
In conclusione, nonostante l’elevato rischio di cancro, i pazienti con pancreatite ereditaria non presentano un eccesso di rischio di mortalità rispetto alla popolazione generale, indipendentemente da genere, uso di tabacco o diabete mellito. ( Xagena2009 )
Rebours V et al, Am J Gastroenterol 2009; 104: 2312-2317
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