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Malgiunzione biliopancreatica e cancro delle vie biliari


La malgiunzione biliopancreatica ( PBM ) è una malformazione congenita in cui i dotti pancreatici e biliari si uniscono anatomicamente al di fuori della parete duodenale.
Le linee guida giapponesi di pratica clinica su come trattare la malgiunzione biliopancreatica sono state formulate nel 2012, rappresentando il primo esempio mondiale.

Secondo la revisione del 2013 dei criteri diagnostici per la malgiunzione biliopancreatica, oltre alla colangiografia diretta, la diagnosi può essere fatta dalla colangiopancreatografia con risonanza magnetica, colangiografia con tomografia computerizzata tridimensionale con infusione goccia a goccia, ecografia endoscopica, o immagini prodotte per ricostruzione multiplanare da tomografia computerizzata multidetettore.

Nella malgiunzione biliopancreatica, il canale comune è così lungo che l'azione dello sfintere non influisce sulla giunzione biliopancreatica, e il succo pancreatico frequentemente rifluisce nel tratto biliare.

La persistenza del reflusso del succo pancreatico danneggia l'epitelio delle vie biliari e favorisce lo sviluppo di cancro, con conseguenti più alti tassi di carcinogenesi nel tratto biliare.

In un sondaggio compiuto in Giappone, il cancro delle vie biliari è stato rilevato nel 21.6% dei pazienti adulti con dilatazione delle vie biliari congenita ( carcinoma del dotto biliare, 32.1% rispetto al cancro della colecisti, 62.3% ) e nel 42.4% dei pazienti con malgiunzione biliopancreatica senza dilatazione delle vie biliari ( carcinoma del dotto biliare, 7.3% rispetto al cancro della colecisti, 88.1% ).

Le condizioni fisiopatologiche dovute al reflusso pancreatico-biliare si verificano in pazienti con alta confluenza dei dotti pancreatici, un canale comune lungo 6 mm o più, e l'occlusione della comunicazione durante la contrazione dello sfintere.

Una volta stabilita la diagnosi di malgiunzione biliopancreatica, è consigliato un immediato intervento chirurgico di profilassi.

Tuttavia, la strategia chirurgica per malgiunzione biliopancreatica senza dilatazione delle vie biliari rimane controversa.

Per rilevare precocemente la malgiunzione biliopancreatica senza dilatazione delle vie biliari, la colangiopancreatografia con risonanza magnetica è raccomandata nei pazienti che mostrano ispessimento della parete della colecisti allo screening con ultrasonografia endoscopica per il sospetto di malgiunzione biliopancreatica. ( Xagena2015 )

Kamisawa T et al, J Gastroenterol 2015; 50: 273-279

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