La gestione e l'aspettativa di vita dei pazienti con fibrosi cistica sono migliorate sostanzialmente negli ultimi tre decenni, il che ha portato a un aumento del numero di questi pazienti con diagnosi di tumori maligni.
È stato valutato il rischio di tumori gastrointestinali nei pazienti con fibrosi cistica.
In una revisione sistematica e meta-analisi sono stati cercati gli studi che hanno valutato il rischio di tumori gastrointestinali in pazienti con fibrosi cistica.
Gli studi sono stati inclusi se riportavano il rapporto di incidenza standardizzato ( SIR ) o il rapporto di incidenza per anno-persona.
Non sono stati applicati criteri di esclusione riguardo alle caratteristiche del paziente ( età, sesso, comorbilità, tipo di mutazione della fibrosi cistica ), impostazione dello studio ( posizione e periodo di tempo ) o metodo di segnalazione delle diagnosi di cancro.
L'esito primario era il rischio di cancro gastrointestinale e tumori gastrointestinali specifici per sito in pazienti con fibrosi cistica rispetto alla popolazione generale.
Sono state eseguite analisi per sottogruppi per stabilire se il rischio di tumore gastrointestinale varia a seconda dello stato di trapianto polmonare del paziente.
La ricerca ha identificato 6 studi di coorte con 99.925 pazienti ( 544.695 anni-persona ) idonei per la meta-analisi.
Il rischio globale di cancro gastrointestinale è risultato significativamente più alto nei pazienti con fibrosi cistica rispetto alla popolazione generale ( SIR dati aggregati, 8.13; P minore di 0.0001; log SIR 2.10; P minore di 0.0001, I2=93.93% ).
Le analisi dei sottogruppi hanno mostrato che il rischio di cancro gastrointestinale tra i pazienti con fibrosi cistica con trapianto polmonare era aumentato rispetto a quello dei pazienti che non avevano ricevuto un trapianto ( SIR 21.13; P minore di 0.0001; log SIR 3.05; P minore di 0.0001, I2=28.52% vs SIR dati aggregati 4.18; P minore di 0.0001; log SIR 1.43; P minore di 0.0001, I2=22.66% ).
Anche il rischio per i seguenti tumori specifici per sito è significativamente aumentato nei pazienti con fibrosi cistica rispetto alla popolazione generale: tumore dell'intestino tenue ( SIR dati aggregati 18.94; P minore di 0.0001; log SIR 2.94; P minore di 0.0001, I2=38.61% ), tumore del colon ( 10.91; P minore di 0.0001; log SIR 2.39; P minore di 0.0001, I2=88.09% ), cancro del tratto biliare ( 17.87; P minore di 0.0001; log SIR 2.88; P minore di 0.0001, I2=10.16% ) e cancro del pancreas ( 6.18; P=0.022; log SIR 1.82; P minore di 0.0001, I2=62.57% ).
Lo studio ha indicato che i pazienti con fibrosi cistica presentano un rischio significativamente aumentato di cancro gastrointestinale rispetto alla popolazione generale, compresi i tumori di piccolo intestino, colon, vie biliari e pancreas.
Questi risultati evidenziano la necessità di sviluppare strategie di screening individualizzate per i tumori gastrointestinali specifici per sito in pazienti con fibrosi cistica. ( Xagena2018 )
Yamada A et al, Lancet Oncol 2018; 19: 758-767
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